Игорь зимин врачи двора его императорского величества, или как лечили царскую семью повседневная жизнь российского императорского двора. Рождение алексея и болезнь царевича Болел николай 2
Долгожданный наследник семьи Романовых родился в 1904 году. В отличие от предыдущих четырех родов, в результате которых на свет появились дочери, эти были легкими и длились не более получаса. Однако счастье было недолгим. Спустя два месяца после родов стало понятно, что мальчик болен гемофилией, случилось это после того, как никто не мог остановить кровотечение из пупка младенца.
Наследник российского трона цесаревич Алексей отличался умом, добрым, любознательным характером и унаследовал простату своего отца, однако любая ссадина или самый маленький порез на теле ребенка вызывал неостанавливающееся кровотечение. Кровь оказывалась в окружающих порез мышцах, в результате чего образовались огромные гематомы, растягивающие кожу, замедляющие кровообращения и образовавшие тромбы.
Самыми опасными были кровотечения из носа, на которые нельзя было наложить тугую повязку. В результате одного из них Алексей едва не умер. Болезнь вызывала кровоизлияния в суставах, и мальчик постоянно испытывал боли, а морфия из-за его разрушительных свойств ребенку не давали. Унять болезнь удавалось только «старцу» Григорию Распутину , который, как говорили очевидцы, заговаривал раны.
После гибели «сибирского колдуна» болезнь снова подступила и по словам исследователей, не будь убийства в подвале Ипатьевского дома, скорее всего Алексей все равно не дожил бы до зрелого возраста.
Как гемофилия оказалась у Романовых
В русскую императорскую семью заболевание попало через жену Николая II императрицу Александру Федоровну. Родителями немецкой аристократки был герцог Гесеннский и Рейнский Людвиг, а также герцогиня Алиса, дочь британкой королевы Виктории. Через бабушку королеву Англии Александра Федоровна стала носительнице гемофилии. Чаще всего ею болеют мужчины, а женщины с виду здоровые становятся носителями пораженного гена.
Выяснить это удалось генетикам Массачусетского университета, которые провели исследования материала останков расстрелянной большевиками семьи Романовых. Как оказалось, помимо матери носителями болезни были и ее дочери Мария и Анастасия.
О гемофилии не знали до конца ХХ века, однако из-за династических браков с английской королевской семьей болезнь поразила монаршие дома не только России, но и Германии, Австрии, Испании. Последний носитель генетический болезни, переданной от английской королевы Виктории, был принц Пруссии Вольдемар, который скончался в 1945 году.
30 июля (12 августа н. ст.) 1904 г. в Петергофе родился единственный сын последнего русского Государя Николая II и Государыни Александры Федоровны, наследник престола Российской империи Цесаревич Алексей. Он был пятым и очень долгожданным ребенком царской четы, о котором они много и горячо молились, в том числе во время торжеств, посвященных прославлению прп. Серафима Саровского 17-19 июля 1903 г.
3 сентября 1904 г. в церкви Большого Петергофского дворца было совершено таинство Крещения Цесаревича с именем в честь свт. Алексия, митрополита Московского. По мнению ряда исследователей, наследник получил имя Алексей в память царя Алексея Михайловича (1645-1676). Восприемниками порфирородного младенца были английский и датский короли, германский император, а также русские Великие Князья. Поскольку Россия в этот период вела войну с Японией, все офицеры и солдаты Русской армии и флота провозглашались почетными крестными наследника. Согласно традиции в связи с рождением наследника учреждались благотворительные организации: военно-санитарный поезд имени наследника-цесаревича, Алексеевский комитет по оказанию помощи детям, потерявшим отцов в русско-японскую войну.
Воспитатель и учитель царских детей Пьер Жильяр в своих мемуарах вспоминает, как он впервые в феврале 1906 г. увидел Цесаревича, которому исполнилось тогда полтора года: «…Я уже готовился кончить свой урок с Ольгой Николаевной, когда вошла Императрица с Великим Князем Наследником на руках. Она шла к нам с очевидным намерением показать мне сына, которого я еще не знал. На лице ее сияла радость матери, которая увидела, наконец, осуществление самой заветной своей мечты. Чувствовалось, что она горда и счастлива красотой своего ребенка.
И на самом деле, Цесаревич был в то время самым дивным ребенком, о каком только можно мечтать, со своими чудными белокурыми кудрями и большими серо-голубыми глазами, оттененными длинными, загнутыми ресницами. У него был свежий и розовый цвет лица здорового ребенка, и когда он улыбался, на его круглых щечках вырисовывались две ямочки. Когда я подошел к нему, он посмотрел на меня серьезно и застенчиво и лишь с большим трудом решился протянуть мне свою маленькую ручку.
Во время этой первой встречи я несколько раз видел, как Императрица прижимала Цесаревича к себе нежным жестом матери, которая как будто всегда дрожит за жизнь своего ребенка; но у нее эта ласка и сопровождавший ее взгляд обнаруживали так ясно и так сильно скрытое беспокойство, что я был уже тогда поражен этим. Лишь много времени спустя мне пришлось понять его значение».
Страшная болезнь
По линии матери Алексей унаследовал гемофилию, носительницами которой были некоторые дочери и внучки английской королевы Виктории (1837-1901). Заболевание стало очевидным уже осенью 1904 г., когда у двухмесячного младенца началось тяжелое кровотечение. Любая царапина могла привести к смерти ребенка; оболочки его артерий и вен была так слабы, что всякий ушиб, усиленное движение или напряжение могли вызвать разрыв сосудов и привести к роковому концу: падение, кровотечение из носа, простой порез - все, что для обыкновенного ребенка было бы пустяком, могло быть смертельным для Алексея. С самых первых лет жизни Цесаревичу требовался особый уход и постоянная бдительность, вследствие чего к нему по предписанию врачей были приставлены в качестве телохранителей два матроса с императорской яхты: боцман Деревенько и его помощник Нагорный.
Фрейлина Государыни Анна Танеева писала: «Жизнь Алексея Николаевича была одной из самых трагичных в истории Царских детей. Он был прелестный, ласковый мальчик, самый красивый из всех детей. Родители и няня Мария Вишнякова в раннем детстве его очень баловали, исполняя малейшие капризы. И это понятно, так как видеть постоянные страдания маленького было очень тяжело; ударится ли он головкой или рукой о мебель, сейчас же появлялась огромная синяя опухоль, показывающая на внутреннее кровоизлияние, причинявшее ему тяжкие страдания. Пяти-шести лет он перешел в мужские руки, к дядьке Деревенько. Этот, бывало, не так баловал, хотя был очень предан и обладал большим терпением. Слышу голосок Алексея Николаевича во время его заболеваний: «Подними мне руку», или: «Поверни ногу», или: «Согрей мне ручки», и часто Деревенько успокаивал его. Когда он стал подрастать, родители объяснили Алексею Николаевичу его болезнь, прося быть осторожным. Но наследник был очень живой, любил игры и забавы мальчиков, и часто было невозможно его удержать. «Подари мне велосипед», - просил он мать. «Алексей, ты знаешь, что тебе нельзя!» - «Я хочу учиться играть в теннис, как сестры!» - «Ты знаешь, что ты не смеешь играть». Иногда Алексей Николаевич плакал, повторяя: «Зачем я не такой, как все мальчики?».
Алексей прекрасно понимал, что он может не дожить до совершеннолетия. Когда ему было десять лет, старшая сестра Ольга обнаружила его лежащим на спине и глядящим на облака. Она спросила, что он делает. «Мне нравится думать, размышлять», - ответил Алексей. Ольга спросила, о чем же ему нравится думать. «О, много о чем, - ответил мальчик, - я наслаждаюсь солнцем и красотой лета, пока могу. Кто знает, возможно, в один из этих дней я больше не смогу этого делать».
Жизнь в Царском Селе
Внешне Алексей напоминал Государыню и Великую Княжну Татьяну: у него были такие же тонкие черты лица и большие синие глаза. П. Жильяр описывает его следующим образом: «Алексею Николаевичу было тогда девять с половиной лет. Он был довольно крупен для своего возраста, имел тонкий, продолговатый овал лица с нежными чертами, чудные светло-каштановые волосы с бронзовыми переливами, большие сине-серые глаза, напоминавшие глаза его матери.
Он вполне наслаждался жизнью, когда мог, как резвый и жизнерадостный мальчик. Вкусы его были очень скромны. Он совсем не кичился тем, что был наследником престола, об этом он всего меньше помышлял. Его самым большим счастьем было играть с двумя сыновьями матроса Деревенько, которые оба были несколько моложе его. У него была большая живость ума и суждения и много вдумчивости. Он поражал иногда вопросами выше своего возраста, которые свидетельствовали о деликатной и чуткой душе.
Я легко понимал, что те, которые не должны были, как я, внушать ему дисциплину, могли без задней мысли легко поддаваться его обаянию. В маленьком капризном существе, каким он казался вначале, я открыл ребенка с сердцем, от природы любящим и чувствительным к страданиям, потому что сам он уже много страдал».
Жительница Царского Села С.Я. Офросимова делится следующими впечатлениями: «Наследник Цесаревич имел очень мягкое и доброе сердце. Он был горячо привязан не только к близким ему лицам, но и к окружающим его простым служащим. Никто из них не видел от него заносчивости и резкого обращения. Он особенно скоро и горячо привязался именно к простым людям. Любовь его к дядьке Деревенько была нежной, горячей и трогательной. Одним из самых больших его удовольствий было играть с детьми дядьки и быть среди простых солдат. С интересом и глубоким вниманием вглядывался он в жизнь простых людей, и часто у него вырывалось восклицание: «Когда буду царем, не будет бедных и несчастных! Я хочу, чтобы все были счастливы».
А.А. Танеева вспоминала: «Наследник принимал горячее участие, если и у прислуги стрясется какое-нибудь горе. Его Величество был тоже сострадателен, но деятельно это не выражал, тогда как Алексей Николаевич не успокаивался, пока сразу не поможет. Помню случай с поваренком, которому почему-то отказали в должности. Алексей Николаевич как-то узнал об этом и приставал весь день к родителям, пока не приказали поваренка снова взять обратно. Он защищал и горой стоял за всех своих».
В семь лет Алексей начал учиться. Занятиями руководила Государыня, которая сама выбрала учителей: законоучителем стал духовник императорской семьи протоиерей Александр Васильев, преподавателем русского языка - тайный советник П.В. Петров, преподавателем арифметики - статский советник Э.П. Цытович, преподавателем французского языка и гувернером - П. Жильяр, английский язык преподавали Ч. Гиббс и сама Александра Федоровна.
Жизнь в Царском Селе носила тесный семейный характер: свита, за исключением дежурных фрейлин и командира сводно-гвардейского полка, во дворце не жила, и Царская семья, кроме случаев посещения родственников, собиралась за столом без посторонних и совершенно запросто. Уроки Цесаревича начинались в девять часов с перерывом между одиннадцатью и полуднем, во время которого наследник с воспитателем выезжали на прогулку в карете, санях или автомобиле. Затем занятия возобновлялись до обеда, после чего Алексей всегда проводил два часа на воздухе. Великие Княжны и Государь, когда был свободен, присоединялись к нему. Зимой Алексей веселился с сестрами, спускаясь с ледяной горы, построенной на берегу небольшого искусственного озера.
 |
В 1910 г. Иерусалимский Патриарх Дамиан, зная о благочестии наследника, подарил ему на Пасху икону «Воскресение Христово» с частицами камней от Гроба Господня и Голгофы.
По словам П. Жильяра, Алексей был центром тесно сплоченной Царской семьи, на нем сосредотачивались все привязанности и надежды. «Сестры его обожали, и он был радостью своих родителей. Когда он был здоров, весь дворец казался как бы преображенным; это был луч солнца, освещавший и вещи, и окружающих. Счастливо одаренный от природы, он развивался бы вполне правильно и равномерно, если бы этому не препятствовал его недуг». С.Я. Офросимова вспоминает: «Живость его не могла умериться его болезнью, и, как только ему становилось лучше, как только утихали его страдания, он начинал безудержно шалить, он зарывался в подушки, сползал под кровать, чтобы напугать врачей мнимым исчезновением… Когда приходили Княжны, в особенности Великая Княжна Анастасия Николаевна, начинались страшная возня и шалости. Великая Княжна Анастасия Николаевна была отчаянной шалуньей и верным другом во всех проказах Цесаревича, но она была сильна и здорова, а Цесаревичу запрещались эти опасные для Него часы детских шалостей».
Воспитание наследника престола
В 1912 г. во время отдыха в Беловежской пуще цесаревич неудачно прыгнул в лодку и сильно ушиб бедро: возникшая гематома долго не рассасывалась, состояние здоровья ребенка было очень тяжелым, о нем официально печатались бюллетени. Была реальная угроза смерти. «Императрица сидела у изголовья сына с начала заболевания, - пишет П. Жильяр, - нагибалась к нему, ласкала его, окружала его своей любовью, стараясь тысячью мелких забот облегчить его страдания. Государь тоже приходил, как только у него была свободная минута.
Он старался подбодрить ребенка, развлечь его, но боль была сильнее материнских ласк и отцовских рассказов, и прерванные стоны возобновлялись. Изредка отворялась дверь, и одна из Великих Княжон на цыпочках входила в комнату, целовала маленького брата и как бы вносила с собою струю свежести и здоровья. Ребенок открывал на минуту свои большие глаза, уже глубоко очерченные болезнью, и тотчас снова их закрывал.
Однажды утром я нашел мать у изголовья сына… Цесаревич, лежа в кроватке, жалобно стонал, прижавшись головой к руке матери, и его тонкое, бескровное личико было неузнаваемо. Изредка он прерывал свои стоны, чтобы прошептать только одно слово «мама», в котором он выражал все свое страдание, все свое отчаянье. И мать целовала его волосы, лоб, глаза, как будто этой лаской она могла облегчить его страдания, вдохнуть ему немного жизни, которая его покидала. Как передать пытку этой матери, беспомощно присутствующей при мучениях своего ребенка в течение долгих часов смертельной тревоги...»
Согласно мнению многих людей, окружавших Царевича Алексея, он обладал сильной волей, которая была не просто наследным качеством, но развилась и окрепла из-за частых физических страданий, причиняемых ребенку страшной болезнью. Болезнь стала своеобразным воспитателем маленького мученика. По словам Анны Танеевой, «частые страдания и невольное самопожертвование развили в характере Алексея Николаевича жалость и сострадание ко всем, кто был болен, а также удивительное уважение к матери и всем старшим».
Однако при всей своей доброте и сострадательности мальчик не терпел, когда к нему как к наследнику престола относились с недостаточным уважением. С.Я. Офросимова рассказывает следующий эпизод: «Цесаревич не был гордым ребенком, хотя мысль, что он будущий царь, наполняла все его существо сознанием своего высшего предназначения. Когда он бывал в обществе знатных и приближенных к Государю лиц, у него появлялось сознание своей царственности.
Однажды Цесаревич вошел в кабинет Государя, который в это время беседовал с министром. При входе наследника собеседник Государя не нашел нужным встать, а лишь, приподнявшись со стула, подал Цесаревичу руку. Наследник, оскорбленный, остановился перед ним и молча заложил руки за спину; этот жест не придавал ему заносчивого вида, а лишь царственную, выжидающую позу. Министр невольно встал и выпрямился во весь рост перед Цесаревичем. На это Цесаревич ответил вежливым пожатием руки. Сказав Государю что-то о своей прогулке, он медленно вышел из кабинета, Государь долго глядел ему вслед и, наконец, с грустью и гордостью сказал: «Да, с ним вам не так легко будет справиться, как со мной».
По воспоминаниям Юлии Ден, фрейлины и подруги Государыни, будучи еще совсем маленьким мальчиком, Алексей уже осознавал, что он наследник: «Однажды, когда он играл с Великими Княжнами, ему сообщили, что во дворец пришли офицеры его подшефного полка и просят разрешения повидаться с Цесаревичем. Шестилетний ребенок, тотчас оставив возню с сестрами, с важным видом заявил: «Девицы, уйдите, у наследника будет прием».
Клавдия Михайловна Битнер, дававшая наследнику уроки в Тобольске, так вспоминала о Цесаревиче: «Я любила больше всех Алексея Николаевича. Это был милый, хороший мальчик. Он был умненький, наблюдательный, восприимчивый, очень ласковый, веселый и жизнерадостный, несмотря на свое часто тяжелое болезненное состояние…
Он привык быть дисциплинированным, но не любил былого придворного этикета. Он не переносил лжи и не потерпел бы ее около себя, если бы взял власть когда-либо. В нем были совмещены черты отца и матери. От отца он унаследовал его простоту. Совсем не было в нем никакого самодовольства, надменности, заносчивости. Он был прост.
Но он имел большую волю и никогда бы не подчинился постороннему влиянию. Вот Государь, если бы он опять взял власть, я уверена, забыл бы и простил поступки тех солдат, которые были известны в этом отношении. Алексей Николаевич, если бы получил власть, этого бы никогда им не забыл и не простил и сделал бы соответствующие выводы.
Он многое понимал и понимал людей. Но он был замкнут и сдержан. Он был страшно терпелив, очень аккуратен, дисциплинирован и требователен к себе и другим. Он был добр, как и отец, в смысле отсутствия у него возможности в сердце причинить напрасно зло.
В то же время он был бережлив. Как-то однажды он был болен, ему подали кушанье, общее со всей семьей, которое он не стал есть, потому что не любил это блюдо. Я возмутилась. Как это не могут приготовить ребенку отдельно кушанье, когда он болен. Я что-то сказала. Он мне ответил: «Ну вот еще! Из-за меня одного не надо тратиться».
Любимая Ставка. Знакомство с военной жизнью
По традиции великие князья в день своего рождения становились шефами или офицерами гвардейских полков. Алексей стал шефом 12-го Восточно-Сибирского стрелкового полка, а позже и других воинских частей и атаманом всех казачьих войск. Государь знакомил его с русской военной историей, устройством армии и особенностями ее быта, организовал отряд из сыновей нижних чинов под руководством «дядьки» Цесаревича Деревенько и сумел привить наследнику любовь к военному делу. Алексей часто присутствовал при приеме депутаций и на смотрах войск, а в годы Первой мировой войны с отцом посещал действующую армию, награждал отличившихся бойцов, сам был награжден серебряной Георгиевской медалью 4-й степени.
20 июля 1914 г. президент Французской Республики Р. Пуанкаре вручил наследнику ленту ордена Почетного легиона. В Петрограде в Зимнем дворце работали два учреждения имени Алексея - госпиталь и Комитет единовременных пособий больным и раненым воинам, также его имя носили многие военные лазареты.
Почти весь 1916 г. Цесаревич провел с отцом в ставке верховного главнокомандующего в Могилеве. По мнению А.А. Мордвинова, флигель-адъютанта Николая II, наследник «обещал быть не только хорошим, но и выдающимся монархом». П. Жильяр вспоминает: «После смотра Государь подошел к солдатам и вступил в простой разговор с некоторыми из них, расспрашивая их о жестоких боях, в которых они участвовали.
Алексей Николаевич шаг за шагом следовал за отцом, слушая со страстным интересом рассказы этих людей, которые столько раз видели близость смерти. Его обычно выразительное и подвижное лицо было полно напряжения от усилия, которое он делал, чтобы не пропустить ни одного слова из того, что они рассказывали.
Присутствие наследника рядом с Государем возбуждало интерес в солдатах, и когда он отошел, слышно было, как они шепотом обмениваются впечатлениями о его возрасте, росте, выражении лица и т.д. Но больше всего их поразило, что Цесаревич был в простой солдатской форме, ничем не отличавшейся от той, которую носила команда солдатских детей».
Английский генерал Хенбери-Вильямс, с которым Цесаревич подружился в Ставке, опубликовал после революции свои мемуары «Император Николай II, каким я его знал». О своем знакомстве с Алексеем он пишет: «Когда я впервые увидел Алексея Николаевича в 1915 г., ему было около одиннадцати лет. Наслышавшись рассказов о нем, я ожидал увидеть очень слабого и не слишком шустрого мальчика. Он действительно был хрупкого сложения, поскольку был поражен болезнью. Однако в те периоды, когда наследник был здоров, он был жизнерадостным и проказливым, как и любой мальчуган его возраста…
Царевич носил защитную форму, высокие русские сапоги, гордый тем, что похож на заправского солдата. Он обладал превосходными манерами и свободно говорил на нескольких языках. Со временем его робость прошла, и он стал обращаться с нами, как со старинными друзьями.
Всякий раз, здороваясь, Царевич для каждого из нас придумывал какую-нибудь шутку. Подойдя ко мне, он имел обыкновение проверять, все ли пуговицы на моем френче застегнуты. Естественно, я старался оставлять одну или две пуговицы незастегнутыми. В этом случае Царевич останавливался и замечал мне, что я «снова неаккуратен». Тяжело вздохнув при виде такой неряшливости с моей стороны, он застегивал мои пуговицы, чтобы навести порядок».
После посещений Ставки любимой пищей Цесаревича стали «щи и каша и черный хлеб, которые едят все мои солдаты», как он всегда говорил. Ему каждый день приносили пробу щей и каши из солдатской кухни Сводного полка. По воспоминаниям окружающих, Цесаревич съедал все и еще облизывал ложку, сияя от удовольствия и говоря: «Вот это вкусно - не то, что наш обед». Иногда, не притронувшись ни к чему за столом, он тихонько пробирался к зданиям царской кухни, просил у поваров ломоть черного хлеба и втихомолку делил его со своей собакой.
Из Ставки же Цесаревич привез некрасивого, песочного цвета с белыми пятнами, котенка, которого назвал Зубровкой и в знак особой привязанности надел на него ошейник с колокольчиком. Юлия Ден пишет о новом любимце Цесаревича: «Зубровка не был особым почитателем дворцов. Он то и дело дрался с бульдогом Великой Княжны Татианы Николаевны, которого звали Артипо, и опрокидывал на пол все семейные фотографии в будуаре Ее Величества. Но Зубровка пользовался привилегиями своего положения. Что с ним стало, когда Императорскую Семью отправили в Тобольск, неизвестно».
В газете «Кронштадтский Вестник» от 7 ноября 1915 г. была помещена статья под заголовком «Наша надежда», посвященная пребыванию наследника в Ставке. В ней описывались дни Алексея: «…После обедни Государь вместе с наследником и свитой пошел домой пешком. Улыбка, взгляд, походка юного наследника, его привычка помахивать левой рукой - все это напоминало манеры Государя, от которого ребенок их перенял. Несмотря на военное время и частые поездки с державным родителем по фронтам, Цесаревич продолжал учиться…
В классной комнате, где проходят занятия с наставниками, атмосфера доброжелательства. Учителя прощают ребенку его привычку оставлять на уроки свою собаку по кличке Джой и кота. «Котик» - так его зовут - присутствует на всех уроках своего хозяина. После занятий игра в горелки с друзьями. Он не выбирает их по происхождению. Как правило, это дети простолюдинов. Узнав, что родители их в чем-то нуждаются, наследник часто говорит гувернеру: «Я попрошу папу помочь им». И в храм, и из храма отец с наследником ходят вместе. В религии ребенок черпает ясность взглядов, простоту в отношениях со всеми людьми».Сам Государь император Николай II делал очень многое для воспитания в сыне внимания и сострадания к людям. П. Жильяр описывает следующий случай: «На возвратном пути, узнав от генерала Иванова, что неподалеку находится передовой перевязочной пункт, Государь решил прямо проехать туда. Мы въехали в густой лес и вскоре заметили небольшое здание, слабо освещенное красным светом факелов. Государь, сопутствуемый Алексеем Николаевичем, вошел в дом, подходил ко всем раненым и с большой добротой с ними беседовал. Его внезапное посещение в столь поздний час и так близко от линии фронта вызвало изумление, выражавшееся на всех лицах.
Один из солдат, которого только что вновь уложили в постель после перевязки, пристально смотрел на Государя, и, когда последний нагнулся над ним, он приподнял единственную свою здоровую руку, чтобы дотронуться до его одежды и убедиться, что перед ним действительно Царь, а не видение. Алексей Николаевич стоял немного позади своего отца. Он был глубоко потрясен стонами, которые он слышал, и страданиями, которые угадывал вокруг себя».
2 (15 н. ст.) марта 1917 г. было получено известие об отречении Николая II от престола за себя и за сына в пользу Михаила Александровича, младшего брата Государя. П. Жильяр вспоминает: «… Было заметно, как она [Государыня] страдает при мысли о том, как ей придется взволновать больных Великих Княжон, объявляя им об отречении их отца, тем более что это волнение могло ухудшить состояние их здоровья. Я пошел к Алексею Николаевичу и сказал ему, что Государь возвращается завтра из Могилева и больше туда не вернется.
Потому что ваш отец не хочет быть больше верховным главнокомандующим!
Знаете, Алексей Николаевич, ваш отец не хочет быть больше Императором.
Он удивленно посмотрел на меня, стараясь прочесть на моем лице, что произошло.
Зачем? Почему?
Потому что он очень устал и перенес много тяжелого за последнее время.
Ах, да! Мама мне сказала, что, когда он хотел ехать сюда, его поезд задержали. Но папа потом опять будет Императором?
Я объяснил ему тогда, что Государь отрекся от престола в пользу Великого Князя Михаила Александровича, который в свою очередь уклонился.
Но тогда кто же будет Императором?
Я не знаю, пока никто!..
Ни слова о себе, ни намека на свои права наследника. Он сильно покраснел и был взволнован. После нескольких минут молчания он сказал:
Если нет больше Царя, кто же будет править Россией?
Я объяснил ему, что образовалось Временное правительство, которое будет заниматься Государственными делами до созыва Учредительного собрания, и что тогда, быть может, его дядя Михаил взойдет на престол. Я еще раз был поражен скромностью этого ребенка».
Последние уроки Государя-отца
С 8 марта 1917 г. Царская Семья находилась под арестом в Царском Селе, а 1 августа была отправлена в ссылку в Тобольск, где находилась в заключении в доме губернатора. Здесь Государю удалось осуществить мечту о том, чтобы самому заняться воспитанием сына. Он давал уроки Цесаревичу в мрачном доме в Тобольске. Уроки продолжались в нищете и убожестве екатеринбургского заточения, куда императорскую семью перевезли весной 1918 г.
Жизнь Царской Семьи в доме инженера Н.К. Ипатьева была подчинена строгому тюремному режиму: изоляция от внешнего мира, скудный продовольственный паек, часовая прогулка, обыски, враждебность стражи. Еще в Тобольске Алексей упал с лестницы и получил тяжелые ушибы, после которых долго не мог ходить, а в Екатеринбурге его болезнь сильно обострилась.
В трагическое время семью объединяла общая молитва, вера, надежда и терпение. Алексей всегда присутствовал на богослужении, сидя в кресле, у изголовья его кровати висело множество иконок на золотой цепочке, которая впоследствии была похищена охранниками. Находясь в окружении недругов, узники обращались к духовной литературе, укрепляли себя примерами Спасителя и св. мучеников, готовились к мученической кончине.
Цесаревич Алексей не дожил до своего четырнадцатилетия нескольких недель. В ночь на 17 июля 1918 г. он был убит вместе с родителями и сестрами в подвале Ипатьевского дома.
В 1996 г. Синодальная Комиссия по канонизации святых под председательством митрополита Крутицкого и Коломенского Ювеналия (Пояркова) нашла «возможным поставить вопрос о причислении к лику святых страстотерпцев... царевича Алексия». Канонизация св. страстотерпца Цесаревича Алексия состоялась на Архиерейском Соборе в августе 2000 г.
Царская династия Романовых носила в себе более редкую форму гемофилии, чем считалось ранее. Результаты ученых подтверждают подлинность останков из Екатеринбурга и тот факт, что в императорской семье не было евреев.
Американские и российские ученые впервые доказали, что царевич Алексей Романов и его мать Александра Федоровна страдали гемофилией B.
Сотрудники Медицинской школы университета Массачусетса вместе с заведующим лабораторией молекулярной генетики мозга РАМН Евгением Рогаевым исследовали ДНК Романовых, полученную из останков, найденных в Екатеринбурге.
Генетическое исследование должно было подтвердить данные современников Романовых о том, что императорская семья страдала наследственным нарушением свертываемости крови. Последний носитель этого заболевания принц Прусский Вальдемор умер в 1945 году, а исторические документы указывали на гемофилию лишь симптомами -- повышенной кровоточивостью, частыми гематомами.
Не тот ген
Чаще всего (в 80% случаев) подобные страдания испытывают лица, у которых в половой X-хромосоме мутировал ген под названием F8. Рогаеву не удалось обнаружить в ДНК Романовых дефекта в этом гене, в результате чего ученый обратился к соседнему гену F9. Он отвечает за возникновение более редкой формы гемофилии -- типа B. «В этот раз ученым удалось обнаружить мутацию гена F9 в материале, взятом из костей Алексея, Анастасии и их матери Александры», -- сообщается в научном журнале Science.
Гемофилия В поражает всего 15% носителей этого заболевания. Существует и другая, еще более редкая форма гемофилии (С), однако она известна лишь у евреев-ашкенази.
Мутация в генах F8 и F9 мешает белкам-фибринам формировать струп в месте пореза или пробку в сосуде, который перекрывает ток крови. В результате даже малейший порез может привести к полному обескровливанию человека. Известны случаи, когда страдающие гемофилией люди истекали кровью на протяжении недель.
Гемофилия -- рецессивное заболевание. Чаще всего им страдают мужчины, а женщины лишь являются носительницами -- симптомы у них не проявляются.
Косвенная причина падения династии
На основании имеющихся данных ученые предполагают, что мутация гена F9 произошла у британской королевы Виктории (1819-1901), так как среди ее предков гемофиликов не выявлено. Любимая Шерлоком Холмсом правительница передала заболевание своим потомкам, которые вошли в состав правящих домов не только России, но и Германии с Испанией.
Однако лишь в Российской империи эта болезнь привела к серьезным политическим последствиям, потому что Алексей был наследником Николая II. Увидев, какой мальчик уязвимый, врачи заверяли Александру Федоровну, что ее сын не проживет и месяца, однако она мечтала спасти его, для чего шла на любые жертвы. 1 ноября 1905 года, когда Алексею исполнилось уже 14 месяцев, Николай II познакомился с крестьянином Тобольской губернии Григорием Распутиным. Сибиряку удавалось останавливать кровотечения царевича и прекращать припадки, в результате чего Алексей смог дожить до подросткового возраста.
Трагедия Романовых заключалась в том, что Распутин перестал быть «лечащим врачом семьи» и стал вмешиваться в политику, как внутреннюю, так и внешнюю, подрывая авторитет царской семьи и монархии. Результатом стал расстрел 17 июля 1918 года в Екатеринбурге, который покончил с одной из древнейших династий Европы.
По словам Рогаева, результаты исследования ДНК ставят последнюю точку в идентификации останков царской семьи.
Гемофилия, или «царская болезнь», — тяжелое проявление генетической патологии, поразившее королевские дома Европы в XIX — XX веках. Благодаря династическим бракам эта болезнь распространилась и на Россию. Заболевание проявляется в снижении свертываемости крови, поэтому у больных любое, даже незначительное, кровотечение остановить практически невозможно.
Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.
А вот если волею природы сын женщины-носителя наследует хромосому-носитель заболевания, у него в Y-хромосоме уже отсутствует дублирующий здоровый фрагмент, и наблюдается гемофилия.
Передача гемофилии от королевы Виктории ее потомкам // Science/AAAS
В русскую царскую семью гемофилия попала от английской королевы Виктории (1819-1901). Ее внучка (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора , русской императрицей Александрой Федоровной. От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею, который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными: эта болезнь очень редкая, а ее носители мужского пола обычно уже не продолжают род. Однако недавние раскопки, исследования и перезахоронение останков императора Николая II и его семьи позволили ученым получить, хоть и в небольшом количестве, бесценный генетический материал, который позволил детально изучить заболевание.
Результаты исследования международной группы ученых во главе с сотрудниками института общей генетики им. Вавилова РАН и факультета биоинженерии и биоинформатики Евгением Рогаевым и Анастасией Григоренко публикует на этой неделе Science .
Исследователям удалось получить фрагменты ДНК членов царской семьи из костей скелета.
Так как имеющийся генетический материал был очень скуден, перед исследованиями были проведены операции амплификации и массивно-параллельного секвенирования. Полученный генетический материал был уже достаточен для полного анализа.
На первом этапе ученые провели исследования образцов генов императрицы Александры, которые заведомо содержали гены ухудшения свертываемости крови. Были исследованы фактор VIII, F8 (экзон 26) и фактор IX, F9 (экзон 8). Они оба сцеплены с Х-хромосомой, именно их мутации обычно вызывают гемофилию. Так как генетический материал был довольно скудным, для проверки чистоты эксперимента и однозначной индентификации полученного материала дополнительно был проведен анализ и сравнение с ним ДНК митохондрий.
Анализ генов показал отсутствие мутаций типа вставки-делеции в генах F8 и F9 из отлученного образца.
Однако мутация все же нашлась — это замена аденина на гуанин в экзоне 4 (на границе интрона и экзона IVS3-3A>G) в гене F9. Именно она оказалась патогенной. В геноме Александры Федоровны были найдены как мутантные, так и здоровые аллели (мы помним о двух Х-хромосомах у женщин). А вот образцы генома ее сына, царевича Алексея, уже содержат только мутантную аллель. Одна из его сестер (возможно, Анастасия), также являлась здоровым носителем мутантного гена.
Далее необходимо было выяснить, какую именно роль мутантный ген играет в процессах транскрипции информации с ДНК на РНК (матричную или м-РНК). Биоинформационный анализ показал, что мутация IVS3-3A>G нарушает процесс сплайсинга (сплайсинг — это процесс, в котором из пре-мРНК удаляются участки некодирующей белок последовательности, называемые интронами; последовательности, которые остаются, включают в себя кодирующие белки нуклеотиды, и называются экзонами ). Под действием мутантного гена в механизме «чтения» информации происходит сдвиг, который приводит к преждевременному появлению так называемого стоп кодона, который прекращает считывание.
Великий князь Алексей Николаевич со своей матерью, императрицей Александрой Федоровной // Государственный архив РФ
Таким образом, носители «царской болезни» и, в частности, великий князь Алексей, были поражены наличием неправильно синтезированного белка, который не способен выполнять свою функцию.
Мутация, создающая аномальный участок сплайсинга на гене F9, является причиной гемофилии В, которая носит другое название — «рождественская болезнь».
Эта форма гемофилии встречается всего в 12% случаев заболеваний, лишь на 4% чаще гемофилии C, связанной с дефицитом фактора XI. Самая же распространенная форма этого заболевания — встречающаяся в 80% случаев гемофилия A, которая связана с дефицитом фактора VIII.
Род Романовых формально начался с Блаженного Федора, сына Ивана IV Грозного и закончился цесаревичем Алексеем, который был болен гемофилией. Болезни постоянно преследовали эту династию, редко кто из правителей и правительниц доживал даже до 60-летия.
«Голова - предмет темный»
Федор Иоаннович не имел сыновей, хотя и был женат трижды. Иван Грозный обвинял в бесплодии жен своего отпрыска. Царь не мог допустить мысль о том, что его наследник не способен продолжить род. Хотя дети у Федора были - его дочь прожила всего 9 месяцев. Природа сделала свое, и слабая ветвь рода погибла. Во главе государства встал Борис Годунов - шурин, брат жены Федора. Сам Иван Грозный и его сын Дмитрий, который мог бы стать соперником Федору в борьбе за престол, отличались особой жестокостью, что также может быть свидетельством психических нарушений.
Иван Грозный и Петр I страдали ужасными мигренями. По свидетельствам очевидцев, головные боли Петра не давали ему спать, и его супруга Екатерина часами укачивала его, как ребенка, на своей груди. Помимо мигреней Петр I страдал также нервным тиком и спонтанными вспышками гнева, свойственными и его предку Ивану Грозному. Петра III, внука Петра I, тоже трудно назвать вменяемым человеком. Например, одно его желание спрятаться от взбунтовавшихся гвардейцев в игрушечной крепости ставит под сомнение умственные способности престолонаследника. Так что не исключено, что и ему передались по наследству не только трон, но и проблемы с психикой.
Чахотка
Туберкулез сегодня считается болезнью в основном неблагополучных слоев населения. Однако до революции чахоточный румянец на бледном лице был одним из весьма распространенных «украшений» сильных мира сего. Туберкулез являлся, по сути, наследственной болезнью в царской семье Романовых. От него в разное время умерли Николай I, Георгий Александрович (сын Александра III), Екатерина I. Болели им и другие царственные особы.
Чахоточный тип телосложения со впалой грудью и узкими опущенными плечами был отличительной чертой многих детей и взрослых в семье Романовых. Распространенности этого заболевания способствовали узкий круг общения, неправильное питание, сырость в помещениях, отсутствие физической активности.
Подагра
Этим заболеванием тоже часто болели престолонаследники из семьи Романовых. Подагра - нарушение обмена веществ, при котором ураты (мочекислые соли) оседают в различных тканях, образуя узелки - тофусы. Петр I мучился от болей в суставах, вызванных этим заболеванием. Анна Иоанновна умерла от мочекаменной болезни, возникшей как осложнение подагры. Смертельное поражение почек было и у Михаила Федоровича.
Подагра может быть наследственной, но часто возникает у тех людей, которые злоупотребляют белковой пищей (рыбой, мясом) и красным вином. Эти продукты богаты пуринами - веществами, способствующих образованию игольчатых кристаллов уратов. Эти острые кристаллические структуры разрушают близлежащие клетки, раздражают нервные окончания и вызывают локальные воспаления.
Кровь не водица
Цесаревич Алексей, сын Николая II, последнего царя из династии Романовых, был болен несвертываемостью крови. Ученые определили, что у него была гемофилия по типу «В». Сегодня этой разновидностью болезни страдает всего один ребенок из 60 000 детей. Заболевание передалась ему от матери Виктории-Алисы-Елены-Луизы-Беатрисы Гессен-Дармштадтской, которой перед замужеством взяла имя Александра Федоровна.
Мутация гена Ф9, вызывающая гемофилию, изучена у нескольких поколений царствующих особ разных стран. Поскольку близкородственные браки среди императорских особ были распространенным явлением, а мезальянсы не поощрялись, ученым удалось проследить, что впервые этот измененный ген появился у королевы Виктории, прабабушки Алексея. К гибели царского рода Романовых отчасти привел именно этот недуг.
Царскому роду были свойственны и другие заболевания: гипертония, ожирение, инфекционные болезни. Они могли быть следствием неправильного образа жизни и антисанитарии, царившей в те времена. Во многих случаях причиной смерти престолонаследников и их детей становилась не наследственная или приобретенная болезнь, а убийство.